Все о кардиомиопатии: что это такое, виды, симптомы и лечение

Современная кардиология – это активно развивающаяся наука, в которой еще есть ряд недостаточно изученных заболеваний. Одним из них является кардиомиопатия, что объясняется разнородностью патологии, многообразием неспецифических клинических проявлений, диагностическими трудностями. Понятие «кардиомиопатия» постоянно пересматривалось, уточнялось и обновлялось, в последнее десятилетие формируется новая концепция относительно этого заболевания и его места в общей структуре болезней сердца в связи с достижениями в разных областях медицинских знаний. Интересно сегодняшнее представление о кардиомиопатии: что это такое? У взрослых и детей она определяется как разнородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением его сократительной и (или) электрофизиологической функций. Чаще всего кардиомиопатия проявляется неадекватной гипертрофией (разрастанием мышц) или дилатацией (расширением) сердечных камер вследствие генетических мутаций или других причин.

Что известно об этиологии

По утвержденным положениям Всемирной организации здравоохранения, болезнь кардиомиопатию следует рассматривать как любое нарушение функционирования сердечной мышцы. Очевидно, что причин для развития этой болезни может быть очень много. В зависимости от этиологии бывает кардиомиопатия двух видов, отличающихся между собой также по степени распространенности патологических изменений в организме человека.

Первичная кардиомиопатия

Этот вид характеризуется ограниченным поражением миокарда при отсутствии признаков других патологий, обычно появляется неожиданно на фоне видимого здоровья человека.

У первичной кардиомиопатии причины могут быть следующими:

1. Наследственность – генетические мутации, связанные с врожденным дефектом одного из белков, которые находятся в кардиомиоцитах и участвуют в процессе сокращения сердечной мышцы.
2. Вирусные инфекции – установлена роль ряда вирусов, в частности Коксаки, цитомегаловируса, в патогенезе повреждений миокарда, это подтверждается обнаружением у пациентов характерных антител. Вирусы способны воздействовать на цепочки ДНК кардиомиоцитов, нарушая их работу. Эти инфекции не всегда распознаются, так как проявляются нетипичными для них признаками, зачастую единственной выявляемой проблемой является нарушение нормальной работы сердца.
3. Аутоиммунный процесс – собственные антитела начинают атаковать клетки своего организма, а именно кардиомиоциты. Этот механизм может запускаться разными патологическими процессами, установить и контролировать которые чрезвычайно трудно. Кардиомиопатия при этом обычно быстро развивается с неблагоприятным прогнозом для пациента.
4. Идиопатические склеротические изменения в сердечной мышце – происходит постепенное разрастание соединительнотканных волокон на месте функционально активных мышечных клеток без установленной причины (в отличие от вторичного фиброза после миокардитов или инфарктов). В результате сердечная мышца теряет способность к полноценным сокращениям.

Эта кардиомиопатия лечится симптоматически, поскольку выяснить причину патологии и устранить ее не удается.

Вторичная кардиомиопатия

Развивается как следствие другой патологии у взрослых и подростков, обычно является частью системной (общей) проблемы в организме. Какие могут быть причины:

1. Инфекции – вирусы, бактерии, паразиты, патогенные грибки способны привести к развитию воспаления миокарда (миокардита) с дальнейшим прогрессированием болезни и формированием кардиомиопатии.
2. Ишемическая и атеросклеротическая болезнь сердца – приводит к нарушению питания миокарда из-за недостаточного поступления кислорода с последующим отмиранием кардиомиоцитов и разрастанием на их месте нефункционирующей фиброзной ткани.
3. Эндокринные нарушения – диабет, ожирение, расстройства функции щитовидной железы, надпочечниковая патология.
4. Накопительные болезни – гемахроматоз (отложение железа в тканях), избыток или недостаток гликогена.
5. Дисбаланс электролитов – при хронической патологии почек, при продолжительной рвоте или диарее.
6. Системная патология соединительной ткани в форме ревматоидного артрита, дерматомиозита, склеродермии или волчанки.
7. Амилоидоз – наследственное или вторичное образование и накопление в тканях патологического белка, нарушающего эластичные свойства и сократительную способность сердечной мышцы.
8. Нейромышечные болезни – нарушения нормальной иннервации сердца при миодистрофии Дюшена, болезни Беккера, атаксии Фридрейха.
9. Отравления ядами, токсинами, тяжелыми металлами, этанолом.
10. Гормональный дисбаланс – у женщин во время менопаузы, у детей в подростковом возрасте.

Виды и их характеристика

На практике чаще всего используется классификация кардиомиопатий по клиническим признакам. Она основана на характере морфологических изменений в миокарде и симптомах болезни. Это разделение позволяет врачам проводить правильное лечение в соответствии с поставленным диагнозом, контролировать сердечную недостаточность, уменьшать риск ранних осложнений и определять прогноз для пациента. В зависимости от механизма развития выделяют три основных вида поражения миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия

Это самая распространенная и тяжелая форма заболевания. Она характеризуется значительным увеличением сердечных полостей за счет чрезмерного растягивания их стенок. В результате они теряют способность противостоять внутреннему давлению поступающей крови, что сильно сказывается на работе сердца и самочувствии человека.

На начальных этапах патологический процесс затрагивает обычно одну камеру, самой неблагоприятной является дилатация желудочков. Уменьшение количества полноценных мышечных волокон и истончение стенок камер может произойти вследствие разных причин врожденного (наследственность) или приобретенного характера (вирусы, хроническая алкогольная интоксикация, кардиосклероз, обменные или электролитные нарушения).

Организм долгое время пытается компенсировать недостаточную работу сердца за счет включения компенсаторных механизмов – увеличения частоты сокращений (тахикардия) и их усиления (увеличение ударного объема) при большем потреблении кислорода сердечной мышцей. Эти механизмы являются временными, кардиомиопатия неизбежно приходит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта форма заболевания является одной из основных причин внезапной смерти у молодых физически активных людей (спортсмены). Характеризуется увеличением толщины стенок сердечных камер (до 1,5 см и более) при сохраненном или уменьшенном их объеме. Чаще всего процесс затрагивает желудочки сердца и характеризуется невозможностью полноценной передачи электрических импульсов.

Наследственная (семейная) гипертрофическая кардиомиопатия симптомы проявляет уже в первые годы жизни. Чаще встречается у мужчин, в ее основе лежат мутации генов. Скорость прогрессирования зависит от наличия отягчающих факторов (вредные привычки, стрессы, уровень сахара в крови, тиреотоксикоз и т. д.).

Рестриктивная форма

Это редкая патология, при которой сильно снижены эластичные свойства сердечных стенок, характерно резкое сокращение объема желудочков в фазе расслабления, во время диастолы они не могут вместить нормальное количество крови, поступающей из предсердий, последние постепенно расширяются. Причиной может быть разрастание соединительной ткани (идиопатический фиброз) или инфильтрация миокарда накопленными посторонними веществами.

Такой вид как специфическая кардиомиопатия в классификацию не включен, здесь у специалистов нет единого мнения. Это вторичное поражение миокарда, причина которого известна, рассматривается как осложнение разных патологических процессов (аллергии, воспаления, ишемии).

Как проявляется

К сожалению, достаточно длительное время кардиомиопатия может протекать бессимптомно, затем появляются неспецифические признаки, обусловленные недостаточностью тех или иных отделов сердца, которые встречаются и при других кардиологических заболеваниях.

У большинства пациентов необходимость в обращении к врачу возникает в связи с появлением жалоб общего характера:
одышка, развивающаяся во время нагрузки;

• дискомфорт или боли за грудиной и в проекции сердца (покалывание, сдавление);
• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• головокружение, обморочные состояния;
• ощущение учащенного и усиленного сердцебиения в груди, «повороты» или «замирания».

Эти симптомы не могут быть достаточными для диагноза кардиомиопатии, они бывают при других заболеваниях, в том числе провоцирующих ее развитие. Со временем происходит нарастание комплекса клинических признаков в связи с неуклонным развитием сердечной недостаточности. При этом на первый план выходят следующие симптомы:

• отеки нижних конечностей, особенно в вечернее время – свидетельствуют о правосторонней недостаточности сердца; возникают по причине застоя крови в сосудах большого круга кровообращения и выхода ее части в межклеточное пространство;
• увеличение размеров печени и селезенки, сопровождаемое водянкой брюшной полости (асцит);
• мерцательная форма аритмии желудочков;
• постоянный кашель, усиливающийся в положении больного лежа – характерный симптом отека легких при кардиомиопатии с левосторонним поражением сердечной мышцы;
• одышка в спокойном состоянии с развитием приступов удушья при волнении или минимальной нагрузке – развивается из-за накопления и застоя крови в легочном круге кровообращения;
• бледность и акроцианоз (синюшность и похолодание кончиков пальцев, носа и губ) – объясняются гипоксией тканей из-за нарушения насосной функции сердца.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии у больного сердечной недостаточности.

Методы диагностики

При всех видах кардиомиопатии диагностика является достаточно сложным процессом и может проводиться долго в связи с тем, что клиническая картина разных патологий имеет схожие признаки. Бывает трудно установить первичность или вторичность патологических изменений в миокарде. В связи с этим при верификации диагноза врач учитывает совокупность данных, полученных в результате всестороннего обследования больного. Только так можно определить вид заболевания и назначить соответствующее лечение. Что это за обследование?

1. Физикальные методы – это первое, с чего начинается диагностика заболеваний сердца. Сюда входит внешний осмотр больного, измерение пульса и артериального давления на руках и ногах, пальпация (ощупывание на предмет обнаружения отеков и других изменений на теле), перкуссия (выстукивание границ сердца, печени), аускультация (прослушивание хрипов в легких, сердечных тонов и шумов).
2. Электрокардиография (ЭКГ) – запись и оценка электрической активности разных отделов миокарда. При всех видах заболевания наблюдаются изменения ритма сердечных сокращений разного характера, чаще всего это желудочковые формы тахикардии и мерцательная аритмия. Диагностическое значение имеют признаки гипертрофии левого желудочка, реже увеличиваются правые отделы сердца.
3. Суточное мониторирование ЭКГ (обследование по Холтеру) – позволяет уточнить вид и степень нарушений ритма, уловить приступы аритмии, наличие признаков ишемии и другие проблемы.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца) с допплерографией – самый информативный метод диагностики кардиомиопатий, который позволяет визуально оценить состояние всех отделов сердца, объем камер, толщину перегородок и стенок, скорость кровотока, работу клапанов, наличие тромбов. Диагностическое значение при сердечной недостаточности имеет величина фракции выброса, у пациентов с дилатационной кардиомиопатией она понижается до 30-35% (при норме от 50-55%).
5. Рентгенография – используется как дополнительный способ быстрой оценки анатомии сердца и легких. Метод позволяет определить размеры, форму и положение сердца, степень его смещения в грудной клетке. Кроме того, оценивается состояние легочной ткани, сосудистого рисунка (он усиливается в случае застойных явлений).

В индивидуальном порядке больному при подозрении на кардиомиопатию могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия, например, генетические исследования, анализы крови на биохимию, электролиты, гормоны, МРТ или КТ, коронарография, взятие материала на биопсию из миокарда и эндокарда.

Как лечить

Лечебная тактика при кардиомиопатии зависит от вида заболевания. Этиотропное (устранение причины) и патогенетическое (блокирование механизмов развития болезни) лечение назначается при вторичных формах патологии, имеющих ясную этиологию и патогенез (диабет, электролитные или гормональные нарушения и т. д.). В таких случаях в первую очередь проводятся мероприятия по коррекции сахара крови, электролитов, гормонов, дезинтоксикации по назначениям врачей соответствующих специальностей. С наследственными формами кардиомиопатий ничего поделать невозможно, генетические мутации не исправить, поэтому проводится только компенсация имеющейся сердечной недостаточности.

Единственным выходом, улучшающим прогноз при первичном наследственном поражении миокарда, является радикальная операция по пересадке сердца.

Медикаментозная терапия назначается всем пациентам с разными формами кардиомиопатий для восстановления нормальных показателей функции сердца, компенсирования сердечной недостаточности и улучшения качества жизни. В этих целях могут использоваться представители разных групп препаратов. Например:

• бета-блокаторы – Бисапролол, Метопролол, Пропранолол помогают справиться с нарушениями ритма сердца, в частности с тахикардией;
• блокаторы каналов кальция – Верапамил, Диазем способны стабилизировать работу сердечной мышцы в условиях аритмии;
• ингибиторы АПФ – Каптоприл, Эналаприл, Периндоприл, Лизиноприл снижают нагрузку на сердце за счет нормализации артериального давления, замедляют развитие недостаточности миокарда;
• мочегонные средства – Спиронолактон, Лазикс, Диувер или другие препараты помогают бороться с отеками на ногах, в легких, в брюшной полости;
• сердечные гликозиды – Дигоксин, Дигитоксин позволяют существенно улучшить качество жизни пациентов с хронической сердечной недостаточности. Дозы должны подбираться врачом индивидуально во избежание риска тяжелых осложнений и даже смерти больного.

При кардиомиопатии лечение хирургическими методами проводится по индивидуальным показаниям. Это может быть замена клапанов при врожденных пороках развития или удаление избыточного количества гипертрофированной мышечной ткани при соответствующей форме кардиомиопатии.

Современным перспективным методом является размещение маленького дефибриллятора под кожей на теле пациента, прибор срабатывает в течение нескольких секунд после остановки сердца и дает больному шанс на продление жизни.

Прогноз при кардиомиопатии нельзя считать благоприятным, особенно при развитии и прогрессировании сердечной недостаточности. При гипертрофической форме КМП велика вероятность наступления внезапной смерти. Все пациенты из семей с наследственными кардиомиопатиями должны находиться на диспансерном учете и проходить регулярные обследования.

(Пока оценок нет)

Загрузка...